死性家族性入睡困难症的发病机制和表现有哪些

生活中致死性家族性入睡困难症的患者是非常多的，我们要找到患者的发病机制才行，找到了患者的发病机制，我们在治疗的时候才会有很大的帮助，在生活中我们要好好的治疗，下面，我们看看致死性家族性入睡困难症的发病机制和表现有哪些吧!

发病机制

本病的组织病理学以丘脑萎缩为主，丘脑前腹侧和背内侧核恒严重受侵，丘脑中央内侧核和枕核也经常受害，其他丘脑神经核是否受累则变化不定，皮质通常显示极轻度至中度的星形神经胶质增生，且累及深层，并延伸至浅在的白质，

被检例子中，只两例见广布的海绵层水肿，这两例病程较长（2532个月），也具有周期性的EEG；一例病程13周的病人灶性海绵层水肿局限于海马回下脚，下橄榄体常严重萎缩，小脑皮质则仅呈极轻度至中度的萎缩，其他脑区一般正常，

受检的14例中，4例基底神经节有极轻度的神经胶质增生，1例上丘有中度神经胶质增生。

表现

1.睡觉和入睡困难进行性入睡困难，入睡困难日益增重，这已在接受多导睡觉描记法（POLYSOMNOGRAPHY）或通宵EEG记录检查的4个家族的8例病人得到证明，用安定和巴比妥酸盐等安眠药治疗无效，病人还呈现进行性的似梦中状态和幻觉，病末期呈木僵和昏睡状态。

2.识别机能劳动记忆，注意力和视运动（VISUMOTOR）功能受损，但仍保持球智力（GLOBAL INTELLIGENCE）。

3.自主神经系统病人呈现多汗，心动过速，发热，高血压和不规则呼吸。

4.运动系统构音障碍进行性增重，直至口齿不清，另呈现咽下困难，共济失调，自发性和激发性肌阵挛，反射亢进和BABINSKI征。

5.内分泌系统促肾上腺皮质jisu（ACTH）水平降低，皮质醇和儿茶酚胺水平增高，生长jisu，催乳素和褪黑jisu的24H节律异常。

治疗

对症及支持治疗可减轻表现，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗，有报道认为刚果红，二甲基亚砜，酚噻嗪，氯丙嗪，分支多胺，磷脂酶C，抗朊毒体抗体及寡肽等可能对缓解病情有一定作用，但效果及适用性有待证实。

致死性家族性入睡困难症的表现和发病机制有哪些我们都十分的清楚了吧，在生活中我们要保持愉快的心情，有合理的睡觉，不要让它给我们带来严重的伤害，我们尽量不要使用入睡困难的药，祝大家身体健康，早日健康!